Vasculitis necrosante

Es un grupo de trastornos que involucran inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. El tamaño del vaso sanguíneo comprometido ayuda a determinar los nombres de estas afecciones y la forma en la que el trastorno causa enfermedades.

Nombres alternativos

Causas

La vasculitis necrosante puede ser la afección primaria, tal como poliarteritis nudosa o granulomatosis con vasculitis asociada a ANCA (anteriormente llamada granulomatosis de Wegener). En otros casos, la vasculitis se puede presentar como parte de otro trastorno, como el lupus eritematoso sistémico o la hepatitis C.

Se desconoce la causa de dicha inflamación. Es probable que esté relacionada con factores autoinmunitarios. La pared de los vasos sanguíneos puede cicatrizar y engrosarse o morir (resultar con necrosis). El vaso sanguíneo puede cerrarse, interrumpiendo el flujo de sangre a los tejidos que irriga. La falta de flujo sanguíneo causará la muerte de los tejidos. Algunas veces el vaso sanguíneo puede romperse y sangrar (ruptura).

La vasculitis necrosante puede afectar los vasos sanguíneos de cualquier parte del cuerpo. Por lo tanto, puede ocasionar problemas en la piel, cerebro, pulmones, intestinos, riñones, articulaciones o cualquier otro órgano.

Síntomas

La fiebre, los escalofríos o la pérdida de peso pueden ser los únicos síntomas al principio. Sin embargo, los síntomas pueden estar en casi cualquier parte del cuerpo.

Piel:

Protuberancias de color rojo o púrpura en piernas, manos u otras partes del cuerpo
Coloración azulada de los dedos de manos y pies
Signos de muerte tisular debido a la falta de oxígeno como dolor, enrojecimiento o úlceras que no sanan

Músculos y articulaciones:

Dolor articular
Dolor de pierna
Debilidad muscular

Cerebro y sistema nervioso:

Dolor, entumecimiento, hormigueo en un brazo, pierna u otra zona del cuerpo
Debilidad de un brazo, pierna u otra zona del cuerpo
Pupilas de diferente tamaño
Párpado caído
Dificultad para deglutir
Alteraciones en el habla
Dificultad en el movimiento

Pulmones y vías respiratorias:

Tos
Dificultad para respirar
Congestión y dolor en los senos paranasales
Expectoración de sangre o sangrado de la nariz

Otros síntomas incluyen:

Dolor abdominal
Sangre en la orina o las heces
Ronquera o cambio de la voz
Dolor torácico a causa del daño a las arterias que irrigan el corazón (arterias coronarias)

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica realizará un examen físico completo. Un examen del sistema nervioso (neurológico) puede mostrar signos de daño a los nervios.

Los exámenes que se pueden realizar incluyen:

Conteo sanguíneo completo, pruebas químicas completas y análisis de orina
Radiografía de tórax
Examen de proteína C reactiva
Tasa de sedimentación
Examen de sangre para hepatitis
Examen de sangre para anticuerpos contra neutrófilos (anticuerpos ANCA, por sus siglas en inglés) o antígenos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés)
Examen de sangre en busca de crioglobulinas
Examen de sangre para verificar los niveles de complementos
Estudios imagenológicos como angiografía, ultrasonido, tomografía computarizada (CT), o resonancia magnética (RM)
Biopsia de piel, músculo, tejido de los órganos o nervios

Tratamiento

En la mayoría de los casos, se administran corticosteroides. La dosis dependerá de qué tan grave sea la afección.

Otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario pueden reducir la inflamación de los vasos sanguíneos. Estos incluyen azatioprina, metotrexato y micofenolato. Estos medicamentos con frecuencia son usados junto con corticosteroides. Esta combinación hace posible el control de la enfermedad con una dosis baja de corticosteroides.

Para la enfermedad grave la ciclofosfamida (Cytoxam) se ha utilizado por muchos años. Sin embargo, el rituximab (Rituxan) es igualmente efectivo y menos tóxico.

Recientemente, el tocilizumab (Actemra) mostró ser efectivo para la arteritis de células gigantes, así que se pueden disminuir los corticosteroides recetados.

Expectativas (pronóstico)

La vasculitis necrosante puede ser una enfermedad grave y mortal. El pronóstico depende de la ubicación de la vasculitis y de la gravedad del daño a los tejidos. Pueden presentarse complicaciones por la enfermedad y por los medicamentos. La mayoría de las formas de vasculitis necrosante requieren de un seguimiento a largo plazo y tratamiento.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Daño permanente a la estructura o la función de la zona comprometida
Infecciones secundarias de tejidos necróticos
Efectos secundarios de los medicamentos usados

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si tiene síntomas de vasculitis necrosante.

Los síntomas de emergencia incluyen:

Problemas en más de una parte del cuerpo como un accidente cerebrovascular, artritis, erupción cutánea grave, dolor abdominal o tos con sangre
Cambios del tamaño de las pupilas
Pérdida del funcionamiento de un brazo, pierna u otra parte del cuerpo
Problemas en el habla
Dificultad para deglutir
Debilidad
Dolor abdominal severo

Prevención

No se conoce ninguna forma de prevenir esta afección.

Referencias

Dinulos JGH. Hypersensitivity syndromes and vasculitis. In: Dinulos JGH, ed. Habif's Clinical Dermatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 18.

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Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trends in long‑term outcomes among patients with antineutrophil cytoplasmic antibody‑associated vasculitis with renal disease. Arthritis Rheumatol. 2016;68(7):1711‑1720. PMID: 26814428 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26814428/.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette C, Falk RJ. Primaryu glomerular disease. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 31.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Trial of tocilizumab in giant‑cell arteritis. N Engl J Med. 2017;377(15):1494‑1495. PMID: 29020600 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29020600/.

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